Disztónia betegtájékoztató

 

Betegség tünetei:

Kóros végtagtartás, izommerevség, fájdalom, ügyetlenség, járászavar,

Betegség leírása:

Disztónia alatt kóros izom-összehúzódások által kiváltott kóros testtartással, végtagtartással és akaratlan moz­gással járó állapotokat értünk. A disztónia egy ritka betegségcsoport, aminek a megjelenése nagyon változatos lehet, bizonyos típusai örökölhetők.

A disztónia megnevezés a tünetre utal és nem pedig a kiváltó okra mivel számos különböző eredetű betegség képes disztóniát előidézni.

 

A disztónia klinikailag 4 szempont szerint csoportosítható:

1. A kiváltó ok szerint:
  • Primer (elsődleges) disztóniák. Csak disztónia észlelhető tünetként, más megbetegedés nem mutatható ki a háttérben.
  • Szekunder (másodlagos) disztóniák esetében más megbetegedés váltja ki a disztóniát. Leggyak­rabban (pl. réz, vas) anyagcserében bekövetkező hiba, illetve agykárosodás (agyi infarktus, vérzés) vezethet szekunder disztónia kialakulásához.
2. A betegség megjelenésének ideje szerint:
  • Fiatalkori disztónia 20 év alatt kezdődik és általában az alsó végtagokon indulva a többi végtagra és a törzsre is kiterjed
  • Időskori disztónia általában a nyakon vagy az arcon kezdődik és ritkán érint több végtagot.
3. A betegség megjelenési formája szerint:
  • „Fix” disztónia. A betegség miatt valamelyik test­rész kóros helyzetet vesz fel, ami nyugalom­ban is tartósan jelen van.
  • „Mobilis” disztónia. A disztónia főleg mozgáskor, álláskor, de bizonyos esetekben nyugalomban is megjelenik akaratlan mozgás formájában.
4. Az érintett testrészek szerint:
  • Fokális disztónia: egy testrészt érintő disztónia
  • Generalizált disztónia: minden végtagra kiterjed
  • Szegmentális disztónia: szomszédos testrészek-re kiterjedő disztónia
  • Hemidisztónia: egyik testfélre kiterjedő disztónia

 

Leggyakoribb másodlagos disztónia a Parkinson-kór rossz mozgásteljesítményű időszakban megjelenő disztónia.

Két speciális disztónia betegséget minden esetben ki kell zárni, a Wilson-kórt és a dopa-reszponzív disztóniát, mivel ezek jól kezelhető betegségek. Wilson-kór egy fiatalkori réz anyagcsere megbetegedés, ami gyakran okoz parkinsonismust és disztóniát, megfelelő kezelés nélkül halálos kimenetelű. A Dopa-reszponzív disztónia a dopamin szintézis zavarához társuló megbetegedés, ami szintén fiatalkori disztóniát és parkinsonismust képes kiváltani.

 

Diagnózis:

  • Neurológiai vizsgálattal a mozgászavar tünetei észlelhetők.
  • Belgyógyászati vizsgálat: máj és lép megnagyobbodás, súlyosabb esetben sárgaság, nyelőcső visszerek kizárása szükséges (Wilson-kór kizárása).
  • Labor
  • 24 órás vizelet réz ürítés vizsgálata a Wilson-kizárásában fontos
  • D-pennicillinamin-teszt a Wilson-kizárásában fontos
  • Koponya MR-n a másodlagos disztóniákban gyakran mutat strukturális eltérést
  • Szemészet (Kayser-Fleischer gyűrű vizsgálata) a Wilson-kizárásában fontos
  • Genetika bizonyos disztónia típusoknál fontos lehet (DYT gén mutációinak vizsgálata)

 

Kezelés:

  • Wilson-kór esetében a réz megkötő és kiürítő gyógyszerek alkalmazhatók (ld. Wilson-kór)
  • Dopa-reszponzív disztóniában levodopa kezelés javasolt. Levodopa a dopamin nevű ingerület átvivő képzésének előanyaga.
  • Fokális disztóniákban: botulinum toxin injekció, ami az ideg-izom ingerület átvitelt képes 2-3 hónapos időtartamra felfüggeszteni, ezért alkalmazását átlagosan 3 havonta ismételni kell.
  • Kolinerg gyógyszerek a szegmentális és generalizált kórformák elsőként választandó kezelése. Gyakran okoznak mellékhatást: vizeletrekedést, homályos látást, szájszárazságot, gondolkodási problémákat.
  • Antipszichotikumok bizonyos esetben képesek a disztónia tüneteinek javítására, azonban hosszú távú mellékhatások között a másodlagos parkinsonismus, tardív diszkinézia kialakulásának veszélye kiemelendő.
  • Bizonyos epilepszia ellenes gyógyszerek kipróbálhatók
  • Izomlazító gyógyszerek
  • Mély agyi stimuláció főleg a primer, mobilis disztóniák kezelésében játszik jelentős szerepet. Képes a kóros testtartás, mozgásformák csökkentésére és a fájdalom enyhítésére is.

 

 

Életmód tanácsok:

Javasolt rendszeres fizioterápia alkalmazása.

 

Disztóniával kapcsolatos hírek

 

További információ:

[downloads query="category=1" format="2"]

 

Az alábbi űrlap kitöltésével hagyhat üzenetet a számunkra. Az email-címét bizalmasan kezeljük.

* indicates required field
 
Set your Twitter account name in your settings to use the TwitterBar Section.

Free Google Page Rank